Revisión de 34 casos de esferocitosis hereditaria / Review of 34 cases of hereditary spherocytosis

La esferocitosis hereditaria (EH), una patología basada en un desorden en la membrana del eritrocito y de herencia autosómica dominante, se manifiesta con presencia de microesferocitos en sangre periférica, anemia crónica hemolítica, esplenomegalia, ictericia, e incremento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, con prueba de Coombs negativa. Nuestro objetivo en la presente revisión es exponer el criterio de diagnóstico de la EH en base a técnicas sencillas de efectuar en un laboratorio de hematología y conocer los datos de estos pacientes en nuestro medio poblacional. En el trabajo se presentan datos de 34 pacientes de ambos sexos (niños y adultos) seleccionados por tener las características descriptas, y 55 individuos normales que constituyen el grupo control. Con respecto a las variables estudiadas, se obtuvieron diferencias altamente significativas entre el grupo control y el de pacientes. En este último, las medias fueron: hematocrito: 34,06 por ciento, fragilidad corpuscular media basal: 0,48 g/dl, fragilidad corpuscular media post-incubación: 0,64 g/dl, y las medianas: hematíes: 4,2x10 elevado a la 12/l, hemoglobina: 11,0 g/dl, reticulocitos: 6,6 por ciento, bilirrubina indirecta: 33,7 umoles/l, láctico deshidrogenasa: 221 UI/l, hemoglobina libre en plasma: 2,4 mg/dl, autohemólisis espontánea: 14,7 por ciento con el agregado de glucosa: 2,0 por ciento, hemólisis incipiente basal: 0,60 g/dl. El 70 por ciento de las haptoglobinas fueron ausentes. El analizar estas determinaciones y más aún, conocer los distintos detalles del test de resistencia globular, nos permitieron llegar al diagnóstico presuntivo de la EH. Asimismo pudimos conocer los valores de estos pacientes en nuestro medio poblacional, de lo cual no había referencia en bibliografía.

Hipocolesterolemia en neoplasias hematológicas / Hypocholesterolemia in hematologic neoplasms

Nuestro objetivo es evaluar el metabolismo del colesterol en pacientes oncohematológicos e incluirlo como marcador bioquímico en el momento diagnóstico junto con otros datos (leucocitos, lactato deshidrogenasa, eritrosedimentación, haptoglobina). En distintos estudios epidemiológicos se discute la relación negativa entre alto riesgo de mortalidad por cáncer e hipocolesterolemia. Se ha publicado en pacientes con cáncer de colon, recto, ovario, cerebro como también en leucemias mieloides crónicas y agudas, policitemia vera. Un grupo normal (n=32) se enfrentó a un grupo de pacientes oncohematológicos (15 linfomas, 4 leucemias agudas, 7 leucemia mieloide crónica, 1 leucemia mielomonocítica crónica, 3 policitemia vera, 5 mielomas y 2 leucemias linfáticas crónicas). En todos ellos se determinó el colesterol total, los colesteroles de HDL y LDL y las Apolipoproteínas A1 y B. Las medianas en el grupo normal fueron 186 mg/dl, 48 mg/dl, 113 mg/dl, 142,5 mg/dl, 68 mg/dl, y las del grupo patológico 159 mg/dl, 36 mg/dl, 96,5 mg/dl, 120 mg/dl y 64,5 mg/dl, respectivamente. Se encontró diferencia altamente significativa en colesterol total, en el de HDL y en Apo A1. Asimismo fueron más bajos esos valores cuando el número de leucocitos fue superior a 10,0x10 /l. El mieloma fue donde se encontró el colesterol total más descendido. Se consideró de interés la determinación de colesterol, sus fracciones y proteínas transportadoras como marcadores bioquímicos en el momento diagnóstico ya que ellos juegan un rol importante en el metabolismo de las células tumorales.